Tâm thất ở thai nhi nhỏ hơn bình thường?

Bình thường, máu từ các tĩnh mạch đổ dồn về tim, màu xanh tím vì oxy trong máu đã được các bộ phận xài bớt rồi được đem về tim phải, đi vào một cái túi nhỏ của tim, hình giống như cái tai nên gọi là tâm nhĩ phải (tiếng Pháp oreillette=tai nhỏ, tiếng Anh:right atrium, RA), đi qua một cái van ba lá (tricuspid valve), đi vào ngăn nằm dưới của tim gọi là tâm thất phải (Right Ventricle, RV). Lúc tâm thất bóp lại (thu tâm, systole), máu được bơm vào động mạch phổi (pulmonary artery, PA), đi vào phổi, máu được thêm oxy từ không khí phổi hít vào (làm máu đỏ tươi), CO2 được thải ra, và máu này đã giàu oxy chạy về tim trái, vào tâm nhĩ trái (left atrium, LA), đi qua van hai

lá (mitral valve), rồi được tâm thất trái​(left ventricle, LV) bơm vào động mạch chủ (aorta), ra châu thân để đáp ứng nhu cầu của các bộ phận khác nhau (như óc, bắp cơ, gan, phổi, tim, vân vân), xong rồi được đưa về tim phải.

Hình vẽ minh họa tim người, chú thích tiếng anh

Phần trên trái tim có tâm nhĩ trái và tâm nhĩ phải nằm kề nhau, tim bên dưới có tâm thất phải và tâm thất trái; phần trái và phải được ngăn cách nhau bằng một cái vách ở giữa tim, hai bên là hai cái van nhĩ thất (nghĩa là nối liền nhĩ với thất, atrio ventricular valves, AVV), vì thế máu chảy song song hai bên trái và phải mà không giao lưu với nhau, không trộn với nhau. Cái phần giữa của trái tim đó gọi là kênh nhĩ-thất (atrioventricular canal).

1) Trong bệnh Tâm thất phải có hai đầu ra (Double Outlet Right Ventricle, DORV), máu từ tâm nhĩ phải (RA) đi vào tâm thất phải, thoát ra bằng hai lối, lên phổi qua động mạch phổi (pulmonary artery)(là chuyện bình thường), nhưng đồng thời cũng thoát ra động mạch chủ (aorta)(là chuyện bất bình thường).

2) Trong bệnh khuyết tật kênh nhĩ thất toàn phần (complete atrio-ventricular defect), có một cái lỗ lớn nằm giữa trái tim, vách ngăn hai tâm nhĩ và tâm thất không nguyên vẹn, do đó hai dòng máu chảy (máu đen và máu đỏ) đáng lẻ tách rời nhau thì nay trộn lẫn với nhau (từ trái qua phải lúc đầu, left to right shunt).

• Bệnh kênh nhĩ-thất cũng có thể nằm trong hội chứng rượu thai nhi (fetal alcohol syndrome) do người mẹ uống rượu nhiều lúc có bầu.
• Một thuốc uống trị các chứng mụn trứng cá, retinoic acid, có thể liên hệ đến bệnh tim này ở con cái người uống thuốc.

3) Trong bệnh Tâm thất phải có hai đầu ra (DORV), động mạch chủ (aorta) không xuất phát từ tâm thất trái (LV) để đem máu giàu oxy đi nuôi cơ thể, mà lại xuất phát từ tim bên phải (RV, là chuyện bất bình thường).Tim bên trái (LV), do đó không có lối thoát để đẩy máu ra ngoài châu thân, không làm việc được, nên không phát triển bình thường, nhỏ hơn bình thường, nên gọi là left ventricle hypoplasia (LVH) ( “kém phát triển tâm thất trái”, hypo=thấp, dưới, plasia=phát triển, tăng trưởng). Trong trường hợp ở đây, tâm thất trái thông với tâm thất phải qua chứng kênh tâm thất (atrio-ventricular defect), nên máu bên tâm thất trái qua được bên tâm thất phải, từ đó vào hệ tuần hoàn được, nhưng máu xanh thấp oxy và máu đỏ (có oxy cao) lẫn lộn với nhau.

4) Hội chứng heterotaxy: các bộ phận, nội tạng không nằm đúng chỗ của nó. Trong sự thành hình của thai nhi, các bộ phận được tạo thành, sắp xếp ngay ngắn trong cơ thể theo một thứ tự nhất định trong không gian và thời gian. Nếu thứ tự này bị rối loạn, các bộ phận như tim, phổi, gan, ruột, mạch máu sẽ nằm sai chỗ (vd: tim nằm bên phải của lồng ngực thay vì bên trái), và các mạch máu nối lại với tim có thể sai chỗ, làm rối loạn tuần hoàn máu như trường hợp ở đây. Người bệnh có thể thiếu lá lách (asplenia), do đó dễ bị nhiễm trùng.

Chữa trị:

Em bé cần được sinh ra trong một nhà thương có khả năng săn sóc trẻ sơ sinh với những rối loạn trầm trọng (neonatal intensive care unit).

Các biện pháp có tính cách tạm thời:

• oxy
• dùng thuốc trợ tim digitalis làm cho tim bóp mạnh hơn
• thuốc lợi tiểu (furosemide) giúp cho cơ thể thải nước dư, bị ứ đọng lại do suy tim.

Trị liệu bằng phẫu thuật, thường được thực hiện trong những năm đầu. Phẫu thuật có thể có mục đích dùng 1 hoặc 2 tâm thất cho việc bơm máu:

1) Nếu tâm thất trái không dùng được, bs cho máu tĩnh mạch bên tâm nhĩ phải (RA) vào thẳng động mạch phổi (PA)(Fontan Operation)), dùng tâm thất Phải (RV) thay thế tâm thất Trái (quá nhỏ); bệnh nhân chỉ dùng một tâm thất (single ventricle operation).

2) Một số bs chuyển động mạch chủ (Aorta) qua Tâm thất phải, dùng tâm thất phải (mạnh hơn, hoạt động bình thường, tốt) để bơm máu cho toàn thân, và nối tâm thất trái (quá yếu và nhỏ) với động mạch phổi, để bơm máu lên phổi (pulmonary circulation), (là một việc nhẹ hơn nhiều), nhưng giúp máu từ cơ thể đi về lưu thông vào phổi tốt hơn, không bị ứ đọng.

Ở Mỹ phẫu thuật cho hypoplastic left ventricle thường thực hiện qua 3 giai đoạn (three stage palliative procedure) :

• giai đoạn 1 (mới sinh - newborn), chừng 3 tuần (200.000 US$),
• giai đoạn 2 (6-8th), 8 ngày, 80.000US$
• giai đoạn 3, 11 ngày trong bệnh viện( tốn chừng 80.000).

Tỷ lệ sống sót chừng 90-97%.Các bệnh viện trẻ em lớn ở Mỹ đền có khả năng chữa các bệnh này.

Những trường hợp nặng quá phải thay tim (heart transplant). Tỷ lệ sống sót cho tất cả các nhóm sau 5 năm chừng 70%. Bệnh nhân cần được săn sóc theo dõi lâu dài, một số vấn đề về khả năng học hỏi (learning disabilities), cơ thể dễ bị nhiễm trùng hơn, cần được chú ý đặc biệt. Bệnh nhân bị kém phát triển tâm thất trái (LVH) chỉ mới được chữa bằng phẫu thuật trong vòng 30 năm nay thôi, nên dự hậu xa hơn chúng ta chưa biết được.

Ở Mỹ, trường hợp tương tự cần sự cộng tác của bác sĩ nhi khoa (pediatrician) là người theo dõi em đều đặn và hiểu em và gia đình, hoàn cảnh xã hội của em hơn cả, bác sĩ tim nhi khoa (pediatric cardiologist) là người chú tâm vào khía cạnh định bệnh và điều trị vấn đề tim mạch, bác sĩ giải phẫu tim mạch là người nghiên cứu xem em có cần can thiệp giải phẫu (surgical intervention) hay không, có nên giải phẫu hay không, và nếu can thiệp thì làm thủ thuật (procedure) nào.

Các tin tức trên đây căn cứ trên y văn hiện có, hoàn toàn có tính cách thông tin. Đây là một vấn đề rất chuyên môn và phức tạp, cho nên tôi chỉ xin trả lời trong giới hạn khả năng của một bác sĩ nhi khoa mà thôi.

Chúc gia đình may mắn.